Dr Anna Radwańska

Katedra Fizjoterapii

Wydział Rehabilitacji Ruchowej

AWF Józefa Piłsudskiego w Warszawie

PROCEDURY STOSOWANE W FIZJOTERAPII PACJENTÓW
Z CHOROBAMI NERWOWO-MIĘŚNIOWYMI
OPRACOWANE NA POTRZEBY TOWARZYSTWA ZWALCZANIA CHORÓB MIĘŚNI

Choroby nerwowo-mięśniowe definiuje się jako „stany patologiczne, w których zachodzi uszkodzenie strukturalne lub czynnościowe elementów składających się na jednostkę motoryczną” [1].

W efekcie takiego uszkodzenia powstają zmiany w postaci osłabienia siły mięśni z zanikiem, wiotkością, osłabieniem lub zniesieniem odruchów. U chorych pojawiają się liczne przykurcze mięśniowe, zmienia się postawa i chód prowadząc do znacznego lub pełnego ograniczenia funkcji ruchowych. W miarę postępu choroby pacjenci stają się coraz słabsi. W najpoważniejszych postaciach, chorzy nie mogą chodzić, muszą poruszać się na wózku inwalidzkim, a nawet ciągle przebywać w łóżku. Nie są w stanie samodzielnie wykonać najprostszych czynności codziennych.

Szczególnie niebezpiecznym skutkiem niektórych chorób nerwowo-mięśniowych, np. dystrofii mięśniowej typu Duchenne’a lub wczesnych postaci rdzeniowego zaniku mięśni jest ryzyko pojawienia się niewydolności oddechowej, zazwyczaj rozwijającej się podstępnie i ujawniającej się już w zaawansowanym stadium.

Często towarzysząca tym chorobom, szybko postępująca skolioza pogłębia patologię oddychania wskutek ograniczeń funkcjonalnych i wtórnych zmian zachodzących w okładzie krążeniowo-oddechowym.

Postępujący charakter wielu schorzeń należących do tej grupy oraz, w mnogich przypadkach, brak leczenia farmakologicznego sprawiają, że fizjoterapia odgrywa zasadniczą rolę w postępowaniu z tą grupą pacjentów.

Ogólnym celem fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych jest podtrzymanie funkcji ruchowych, a w konsekwencji niezależności chorego umożliwiającej pełne uczestnictwo w życiu grupy rówieśniczej lub społecznej.

Cele szczegółowe to:

- zapobieganie / zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych

- utrzymanie / poprawa obniżającej się siły mięśniowej

- utrzymanie prawidłowej / poprawa postawy, w tym również zapobieganie / leczenie skoliozy

- utrzymanie / poprawa funkcji oddechowej

- przedłużenie / ułatwienie funkcji lokomocji

- poprawa funkcji ruchowych i jakości życia poprzez dobór odpowiedniego sprzętu ortopedycznego

- edukacja chorych i ich opiekunów

Ćwiczenia ruchowe u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi powinny być prowadzone w formie zajęć indywidualnych. Oznacza to, że podczas zabiegu jeden terapeuta pracuje tylko z jednym chorym.

I. Badanie chorego dla potrzeb fizjoterapii

W chorobach nerwowo-mięśniowych pewne objawy są przewidywalne w oparciu o znajomość standardu przebiegu, postępu i stadiów schorzenia oraz regresji stanu funkcjonalnego. Dlatego w różnych chorobach, ich postęp może być przewidywany, co umożliwia stosowanie odpowiednio wcześnie działań profilaktycznych.

Warunkiem powodzenia takich działań jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie systematycznej, planowej i trwałej fizjoterapii, najlepiej natychmiast po uzyskaniu wiążącej diagnozy lekarskiej.

Pierwsze badanie z jak najdokładniejszym zapisem obserwowanych zmian i objawów ułatwia przewidywanie mogących pojawić się problemów oraz umożliwia zaplanowanie szczegółowego planu usprawniania. Badanie to powinno być wykonane przed rozpoczęciem procesu terapii i być powtarzane przynajmniej raz na trzy-cztery miesiące w celu korekcji programu postępowania terapeutycznego.

Badanie dla potrzeb fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych obejmuje:

− ocenę nawykowej postawy ciała

− ocenę budowy i ukształtowania kręgosłupa

− ocenę budowy i ruchomości klatki piersiowej

− ocenę sprawności oddechowej w pozycji leżącej i siedzącej - badanie spirometryczne i przepływ-objętość

− pomiar długości kończyn dolnych

− ocenę czynnościową pacjenta (testy funkcjonalne)

− ocenę zakresu ruchów w stawach kończyn i kręgosłupa

− kliniczną ocenę siły mięśniowej (tzw. test mięśniowy)

− ocenę funkcji chwytnej ręki

− ocenę mimiki twarzy oraz funkcji żucia i połykania (w razie potrzeby)

Ogólny zakres działań fizjoterapeutycznych:

1. bierne rozciąganie przykurczów stawowych

2. ćwiczenia ruchowe

3. ćwiczenia oddechowe

4. dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego

5. poradnictwo w zakresie technik wspomagania oddychania (w razie potrzeby)

II. Procedury zalecane dla profilaktyki i leczenia przykurczów i deformacji stawowych

− ćwiczenia bierne redresyjne, poizometryczna relaksacja mięśni, stretching

− techniki łącznotkankowe terapii manualnej (masaż łącznotkankowy)

− techniki metody PNF (proprioceptive neuromuscular facilitation)

− dobór optymalnych pozycji ułożeniowych kończyn zapobiegających utrwalaniu się ograniczeń zakresów ruchu

− dobór zaopatrzenia ortopedycznego, np.: łuski na podudzie i stopę, stabilizatory nadgarstka i palców

− użycie pionizatorów celem jak najdłuższego przebywania w pozycji stojącej

III. Procedury zalecane w profilaktyce zaników mięśniowych

− ćwiczenia czynne w odciążeniu

− ćwiczenia prowadzone

− ćwiczenia czynne wolne

− ćwiczenia izometryczne

− ćwiczenia indywidualne specjalne

− ćwiczenia metodą PNF

− ćwiczenia ogólnousprawniające – indywidualne

− ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

IV. Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu wad postawy i skoliozy

− ćwiczenia korekcyjne postawy

− ćwiczenia specjalne dla skolioz

− mobilizacja stawów kręgosłupa

− ćwiczenia asymetryczne w łańcuchach zamkniętych

− ćwiczenia metodą PNF

− ćwiczenia izometryczne

− ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

− ćwiczenia przygotowujące do zabiegu chirurgicznego usztywnienia skoliozy

Zaburzenia postawy w tej grupie chorób najczęściej są konsekwencją przykurczów stawowych. Stała obserwacja postawy i wczesne wychwytywanie najmniejszych zmian jest niezbędne do zapobiegania wadom postawy lub skoliozie, w istotny sposób wpływającym na inne funkcje organizmu.

V. Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu niewydolności oddechowej

− mobilizacja stawów kręgosłupa i klatki piersiowej

− nauka prawidłowego oddychania w różnych pozycjach

− ćwiczenia oddechowe podstawowe

− ćwiczenia oddechowe specjalne

− ćwiczenia oddechowe metodą PNF

− nauka odksztuszania

− nauka wspomaganego odksztuszania

− inhalacje

− drenaż oskrzelowy

− ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

− oddychanie z dodatnim ciśnieniem (IPPB - Intermittent Positive Pressure Breathing)

− ćwiczenia oddechowe z pacjentem oddychającym przy pomocy respiratora

VI. Procedury zalecane celem zachowania możliwości utrzymania pozycji stojącej i funkcji lokomocji u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi

− ćwiczenia równoważne

− ćwiczenia koordynacji ruchowej (PNF)

− trening lokomocyjny (również po schodach), chód na dystans

− nauka chodu w ortezach lub przy pomocy innego zaopatrzenia ortopedycznego

− pionizacja czynna

− pionizacja bierna (pionizacja w stabilizatorach i na stole pionizacyjnym)

VII. Fizykoterapia jest stosowana głównie w chorobach przebiegających z uszkodzeniem korzeni i nerwów obwodowych i nabytych chorób mięśni, np.: choroby i uszkodzenia nerwów obwodowych, choroby nerwowo-mięśniowe przebiegające z procesem zapalnym.

− Sollux (z niebieskim filtrem lub bez)

− Galwanizacja

− Galwanizacja w kąpieli wodnej (kąpiel elektryczno-wodna jednokomorowa)

− Elektrostymulacja prosta

− Elektrostymulacja punktowa

− Prądy diadynamiczne (miejscowo)

− Pulsotronic

− Magnetronic

− Masaż wirowy lub perełkowy

− Masaż klasyczny częściowy lub całkowity

VIII. Procedury inne

− ćwiczenia oddechowe przygotowujące do przygotowujące do zabiegu chirurgicznego

− ćwiczenia oddechowe po zabiegu chirurgicznym

− dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego

− ćwiczenia mimiczne

− ćwiczenia żucia i połykania

− masaż leczniczy całościowy lub częściowy

IX. Wykaz sprzętu ortopedycznego wymaganego przez pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi

a. Kończyna górna:

− łuska na dłoń i przedramię

− stabilizator nadgarstka

− wysięgniki i chwytaki

b. Kończyna dolna:

− łuska lub longeta na stopę i podudzie

− łuska lub longeta na stopę, podudzie i udo (KAFO)

− elastyczna opaska na staw kolanowy z bocznymi usztywnieniami

− tutor kolanowy krótki

− podciąg gumowy na opadająca stopę

c. Wyposażenie dodatkowe:

− wózek inwalidzki

− elektryczny wózek inwalidzki

− pionizator jezdny

− pionizator z tworzywa plastycznego

− łóżko ortopedyczne

− łóżko ortopedyczne łamane lub z możliwością biernej pionizacji

− podnośnik hydrauliczny lub mechaniczny do wanny

− winda na schody

− fotel sedesowy lub nadstawka na sedes

− blat do wózka

− wkładka przeciwodleżynowa do wózka

− materac przeciwodleżynowy

− wysoki stołek barowy z podparciem pod plecy (ułatwia przyjęcie pozycji stojącej)

− krzesełko do wanny

− mata przeciwpoślizgowa do wanny

− kliny, wałki, poduszki do stabilizowania pozycji siedzącej i leżącej

Przykładowy schemat postępowania fizjoterapeutycznego w zależności od stopnia zaawansowania schorzenia **

(nie we wszystkich schorzeniach nerwowo-mięśniowych występują wszystkie wymienione stadia – powyższe zestawienia należy traktować jako orientacyjne)

1. Chory chodzący (I stadium)

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych	1. bierne rozciąganie mięśni i stawów podatnych na przykurcze 2. ćwiczenia czynne 3. utrzymanie (zachowanie) symetrii postawy 4. program ćwiczeń domowych: - przeciwprzykurczowe pozycje ułożeniowe - bierne rozciąganie - ćwiczenia czynne - łuski zabezpieczające pozycję pośrednią stawów skokowych podczas snu
Utrzymanie lub poprawa siły mięśniowej	1. ćwiczenia czynne dla zachowania siły i wytrzymałości mięśni oraz celem pobudzenia koordynacji nerwowo-mięśniowej 2. ćwiczenia oddechowe 3. ćwiczenia w wodzie
Pomoce techniczne	1. adaptacja celem poprawy funkcji
Edukacja bliskich	1. wyjaśnienie jak zapobiegać nieprawidłowej postawie (czego się wystrzegać) 2. wspieranie i motywowanie do prowadzenia programu domowego 3. informacje dotyczące diety 4. motywowanie do uczestniczenia w zajęciach rekreacyjnych 5. poradnictwo w problemach ergonomicznych

2. Chory chodzący z trudnością (II stadium)

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych	1. jak w I stadium 2. ewentualna kwalifikacja do ortez
Utrzymanie lub poprawa obniżającej się siły mięśniowej	1. jak w I stadium 2. stanie w pionizatorze
Pomoce techniczne	1. jak w I stadium 2. pomoce ułatwiające chód 3. właściwe obuwie 4. ortezy, łuski na noc 5. pomoce zabezpieczające właściwą pozycję siedzącą w wózku lub na krześle 6. stanie w pionizatorze
Edukacja bliskich	1. jak w I stadium 2. informacje o sposobach adaptacji domu i szkoły celem ułatwienia wykonywania czynności dnia codziennego 3. wyjaśnienie wagi i zasadności częstych zmian pozycji 4. zastosowanie wózka tylko na długich dystansach 5. stosowanie różnych zabawek celem mobilizacji ruchu u małych dzieci

3. Chory stale korzystający z wózka (III stadium)

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych	1. jak w II stadium 2. odpowiedni dobór wózka inwalidzkiego 3. możliwe zastosowanie wkładek profilujących do wózka lub krzesła
Utrzymanie lub poprawa obniżającej się siły mięśniowej	1. jak w II stadium 2. ćwiczenia oddechowe i częste wspomaganie odksztuszania 3. ewentualne użycia aparatu wspomagającego oddychanie
Pomoce techniczne	1. jak w II stadium 2. podparcie kręgosłupa 3. wózek o napędzie elektrycznym 4. ruchome podparcie ramienia 5. pomoce techniczne wspierające utrzymanie pozycji stojącej
Edukacja bliskich	1. jak w II stadium 2. instruktaż rodziny / pielęgniarki pod kątem kontroli funkcji układu oddechowego

Schemat postępowania w schorzeniach nerwowo-mięśniowych [2]

	POSTĘPOWANIE			KONTROLA
NAZWA CHOROBY	A	B	C	D	E	F
Dystrofia Duchenne’a	++	−	++	+	++	++
Dystrofia Beckera	++	−	++	+	++	+
Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa	++	−	+	+ −	+ −	+ −
Dystrofia mięśniowa dystalna	+	−	+	+ −	+ −	+ −
Dystrofia oczna	+ −	+ −	−	−?	−	−
Miopatia wrodzona	+	−	+	+!	++	+
Dystrofia miotoniczna	+	+	+	+	+ −	+
Miotonia wrodzona	+	−	+ −	−	−	−
Choroba Pompego	+ −	+ −	+ −	−	+	+
Miopatia Mc Ardle’a	+	+ −	+ −	−	+	+
Polimiositis, dermatomiositis	+ −	++	−	−	+	+
Miastenia gravis	−*−^1	++	−	+!	+	−
Choroba Charcot-Marie-Tooth	+	−	+	+		−
Miopatia Dejerine, Sottas	+	−	+	+		−
Rdzeniowy zanik mięśni – typ I	+^1	−	+ −	−	++	+ −
Rdzeniowy zanik mięśni – typ II	++	−	++	+ −	++	+
Rdzeniowy zanik mięśni – typ III	+	−	+	+	+	+ −
Stwardnienie zanikowe boczne	+	−	+ −	+ −	+	+
Rdzeniowo-móżdżkowa ataksja Friedreicha	++	−	++	+++	−	−
Wrodzona artrogrypoza	++	−	++	+++	−	−

Oznaczenia tabeli:

A aktywna fizjoterapia

B farmakoterapia

C leczenie ortopedyczne

D operacje chirurgiczne

E kontrola oddechowo-płucna

F kontrola kardiologiczna

++ konieczne

+ czasem konieczne

+ − przydatne w niektórych przypadkach

− niewskazane

! szczególne ryzyko

? odmienne opinie ekspertów

¹ może być konieczna kinezyterapia oddechowa

* może być niebezpieczne

Literatura:

1. Hausmanowa-Petrusewicz I., Choroby Mięśni, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1999

2. A simple guide to physiotherapy for neuromuscular diseases, Wyd. EAMDA